从一开始身体某处皮肤变得又紧又硬，到身体肢端不受控制地弯曲并无法自由活动，再到肺部发生不可逆的肺纤维化，最后进展到呼吸困难，究竟是什么疾病如此可怕？

本期由南方医科大学皮肤病医院红斑狼疮/硬皮病专病主诊教授韩光明主任医师来跟大家聊一聊关于硬皮病的二三事。

硬皮病，也称全身性硬化症，是一种以皮肤变硬及内脏硬化为特征的慢性结缔组织病。患有硬皮病的患者会观察到自己局部的皮肤会变硬，常常存在一种“无法言喻”的紧绷感。

目前硬皮病的病因尚不明确，可能与免疫、遗传、环境等因素有关。

硬皮病主要分为以下两种类型：

局限性硬皮病：局限性硬皮病一般会累及皮肤或周围结缔组织，但基本不影响内脏系统。

系统性硬皮病：系统性硬皮病的病变不仅侵犯皮肤，还可能同时累及内脏等多个器官。

目前还没有方法能根治这种疾病，但通过治疗，可以减轻症状、延缓病情进展并改善生活质量。就像高血压糖尿病一样，硬皮病同样也需要被看作一种慢病进行长期管理，患者需要按医生的处方定时服药，定期随访，及时调整药物种类和剂量，以最少和最小的药物剂量来控制病情，减少药物带来的副作用。

南方医科大学皮肤病医院硬皮病专病团队在临床研究中发现，一种新的口服生物制剂（JAK抑制剂）可以在一定程度缓解皮肤硬化和肺纤维化。

除了药物治疗，患者在日常生活中也可以通过一些基本的康复训练来缓解病情。在《中国硬皮病患者康复需求调研报告》中指出，系统性硬皮病的康复，首要需求是提升心肺功能，其次是提升手指精细功能，之后是改善躯体关节活动以及心理问题。具体的康复训练需要在医生指导下进行。

韩光明医生曾接诊过一位20多岁就患上系统性硬皮病的姑娘，她患上硬皮病后，情绪激动时便会手指发麻发白，并且在冬天到来的时候会明显加重——这种症状是系统性硬皮病的患者几乎都会出现的雷诺现象，这是一种由微血管系统紊乱所引起的细小动脉痉挛性现象，当患者受寒或情绪激动时，手指、足趾等部位皮肤会出现苍白、紫绀和潮红等变化，并伴随有疼痛和麻木感，情绪平复或身体转暖后，血管痉挛解除，皮肤会转为潮红，伴随麻木、烧灼、刺痛感，通常需10到15分钟。在寒冷的冬天，系统性硬皮病患者会因为温度降低而加重症状。

在日常生活中，患者要留意天气变化，做好保暖，保持平稳的心态，有助于改善雷诺现象。但如果该症状已严重影响患者的生活质量，则需要适当增加药物治疗。

凛冬已至，家属们要给予患者更多的关爱，帮助他们共克难关，早日康复。